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减肥瘦身的方法【减肥测试】

时间:2019-12-15 20:29:39 编辑:搜集于网络  手机版 
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主要疾病表现:先天性胸腺发育不全

疾病名称:先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)
所属部位:全身
就诊科室:风湿科
症状体征:消瘦

先天性胸腺发育不全简介

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3,4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心

脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征,此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造

成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。

先天性胸腺发育不全的病因:先天性胸腺发育不全是由什么原因引起的?

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠

第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。

先天性胸腺发育不全的症状:先天性胸腺发育不全有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

  1.出生后即可出现:①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常,如右位主动脉、法乐氏四联征等。   2.

新生儿期以后,反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗,如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重反应,甚至致死。重症患者且易发生细菌

感染。

  
【诊断】

  根据临床表现及实验室资料即可确诊。

先天性胸腺发育不全的检查:先天性胸腺发育不全应该做哪些检查?

    1.实验室检查

   (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

   (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

    (3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

  (4)血钙含量降低。

  (5)甲状旁腺素水平降低。

   2.X线检查 显示胸腺缩小或缺如。  

    3.淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

先天性胸腺发育不全的鉴别诊断:先天性胸腺发育不全容易与哪些疾病混淆?

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

先天性胸腺发育不全的预防:先天性胸腺发育不全应该如何预防?

预防本病的关键是加强产前检查,此外患者还应注意预防感染。

先天性胸腺发育不全的并发症:先天性胸腺发育不全可以并发哪些疾病?

本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。

先天性胸腺发育不全的治疗:先天性胸腺发育不全应该如何治疗?

【治疗措施】

  多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺

组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

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